今天分享一個罕見的新生兒先天性心臟病。
我們醫院身為新竹縣最好的新生兒病房團隊，
如果加護病房床位允許的話，
是有提供周邊婦產科診所「外接病嬰」服務的。
（也去中國醫藥大學新竹分院外接過幾次）
那天外接了一個呼吸喘唇色發紫的嬰兒回來，
檢查後發現有持續肺動脈高壓及懷疑肺部感染，
馬上給予呼吸器支持和抗生素治療。
可是治療幾天後雖然越來越好，
但病情卻沒有如我預期的完全好轉。
這就很奇怪了，
一般這種足月嬰兒的呼吸問題，
治療幾天後都可以完全好的，
但這個寶寶卻沒有…
雖然家屬表示產前高層次超音波檢查沒有異常，
我仍然懷疑嬰兒可能有得一種先天性心臟病…
仔細超音波檢查之後發現是罕見先天性心臟病：
心內型全肺靜脈回流異常。
立刻轉送到醫學中心安排開刀。
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什麼是『全肺靜脈回流異常』？
是很罕見的先天性心臟病，發生率約為全活產嬰兒中的萬分之0.6；在所有先天性心臟病中也只佔約百分之一。
全肺靜脈回流異常還區分為四型，分別為：
心上型（50%）：肺靜脈匯合後向上走，經由無名靜脈回到上腔靜脈，最常見。
心下型（25%）：肺靜脈匯合後向下走，流經橫隔膜再與肝門靜脈系統相連。
心內型（15%）：肺靜脈匯合後流到冠狀竇，或直接進入右心房。
混合型（10%）：同時存在上述任兩型之情況。
如何診斷治療？
產前高層次超音波檢查非常困難，根據2012年發表的論文，統計19家位於英國、愛爾蘭和瑞典的424名病例，發現只有1.9%的病嬰有被產前診斷。嬰兒出生後如有懷疑此種先天性心臟病，診斷需依靠小兒心臟科醫師使用超音波檢查；另外也可用電腦斷層血管攝影幫助診斷。治療方式為外科手術矯正，一旦做出診斷並且使患者生命徵象穩定時，就應立即進行手術。手術後30天內死亡率約小於10%，至青春期成年後的存活率約85%，大都可以正常生活。術後追蹤須注意是否再發生肺靜脈狹窄，約有10%患者需二次開刀；也要注意心律不整的併發症。
心內型全肺靜脈回流異常是很罕見卻嚴重的先天性心臟病，如無接受治療的嬰兒在一歲內有高達80%以上的死亡率。寶寶出生後一定要有小兒心臟科醫師和新生兒加護病房團隊的完整照護，才能早期診斷、早期治療喔！
#心內型全肺靜脈回流異常發生率十萬分之一
#可能罕見到醫學中心都搶著想治療
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